De enige manier om met zekerheid vast te stellen of iemand drager is van het Lynch-syndroom is DNA-onderzoek. Vermoedt u dat u Lynch heeft? U kunt zo’n DNA-onderzoek alleen zelf aanvragen. Aan u of u wel of niet wilt weten of u een afwijkend Lynch-gen heeft.

Omdat de uitslag grote consequenties kan hebben, moet u daarvoor meerderjarig zijn. Omdat het risico op kanker door Lynch-syndroom pas op volwassen leeftijd gaat spelen, heeft het geen zin om het DNA van kinderen op Lynch-syndroom te laten testen.

Lees meer hoe een erfelijkheidstest in zijn werking gaat: https://www.lynch-polyposis.nl/erfelijkheidsonderzoek-lynch-polyposis/

Er is bewijs dat het eten van veel rood vlees en voorbewerkt vlees een verhoogd risico geeft op dikkedarm- en endeldarmkanker. Het Wereld Kanker Onderzoeksfonds (Engels World Cancer Research Fund, WCRF) raadt aan om de inname van rood vlees te beperken tot 500 gram (gewicht is van bereid vlees) per week.

Daarnaast is er overtuigend bewijs dat alcohol en roken een verhoogd risico geven op dikkedarm- en endeldarmkanker. De gezondheidsraad en het WCRF adviseren daarom om hooguit 1 glas (voor vrouwen) en 2 (voor mannen) alcohol per dag te drinken.  Roken vergroot bovendien het risico op andere vormen van kanker.

Voor het voorkomen van kanker hebben we op dit moment overtuigend bewijs dat een gezond gewicht, gezonde buikomvang en voldoende beweging het risico op dikkedarmkanker verlagen. Hoewel nog niet overtuigend bewezen, lijkt het erop dat voedingsmiddelen met vezels, melk en knoflook beschermend werken tegen dikkedarm- en endeldarmkanker.

Bron: Ellen Kampman en Akke Botma van de Universiteit Wageningen

Muir-Torre syndroom is een zeldzaam en erfelijk kankersyndroom. Het is gerelateerd aan het Lynch-syndroom. Het syndroom kenmerkt zich door typische huidgezwellen en ontstaat meestal nadat de kanker (door Lynch) zich heeft ontwikkeld.

Deze huidgezwellen gaan uit van de talgklieren: sebaceous adenomen (goedaardig) en -carcinomen (kwaadaardig) of andere huidcellen: keratoacanthomen (goedaardig).

Genetisch gezien is het geen aparte ziekte en het wordt veroorzaakt door dezelfde genen als Lynch. We weten niet waarom sommige mensen met Lynch deze huidtumoren krijgen, maar de meesten (bijvoorbeeld in dezelfde familie) helemaal niet. In families met Lynch waarin deze huidtumoren voorkomen, is het verstandig om alert te zijn op huidgezwellen. Bij twijfel raden we u aan om naar de huisarts en zo nodig naar de dermatoloog te gaan. Er zijn geen duidelijke richtlijnen voor huidcontroles (door wie, hoe vaak, vanaf welke leeftijd?).

Zie voor meer informatie De site van Huidhuis.

Veel mensen ervaren de voorbereiding voor het colonscopie-onderzoek als erg vervelend. Met name het drinken van vier liter Klean Prep blijkt vaak erg moeilijk.

Door een aantal leden van onze voormalige Vereniging HNPCC-Lynch wordt als alternatief Phosporal gebruikt. Een groot voordeel van dit middel is dat er slechts tweemaal 45 cc Phosphoral hoeft te worden ingenomen, dit in tegenstelling tot de 4 liter Klean-Prep. Wel is het belangrijk om naast de Phosphoral minstens 10 glazen heldere dranken te drinken. Een groot nadeel is dat u Phosphoral niet altijd veilig kunt nemen. Zo is het middel gevaarlijk als u hart- of nierfalen heeft. Een ander punt is dat de darm mogelijk minder goed schoongemaakt is. U moet dan een andere keer terugkomen voor een tweede colonscopie.

Sinds een aantal jaar is er een nieuw middel op de markt: Eziclen (natriumsulfaat, magnesiumsulfaat en kaliumsulfaat). Van aangelengde Eziclen moet u 2 liter  drinken. Daarnaast moet u nog wel minimaal 1 liter water of heldere drank drinken. Dus in totaal moet u minstens 3 liter vocht tot u nemen.  Als u dit medicijn gebruikt, is het advies om tenminste 24 uur van te voren een verzelarm dieet te volgen. Daarbij mag u geen volkoren- of meergranenproducten eten. Behalve bietjes, bloemkool en worteltjes mag u geen andere groente eten.

In het onderstaande artikel kunt u meer lezen over de colonoscopie en de voorbereidingsmiddelen.
Bekijk het artikel

In enkele gevallen krijgt u het advies om de gehele dikke darm te verwijderen.

• Als u Lynch heeft en meerdere keren tumoren in de dikke darm heeft ontwikkelt;
• Als de specialist tijdens de coloscopie een poliep of poliepen vindt die niet weggehaald kan worden;
• Als de darm verklevingen of kronkels heeft. De specialist kan de hele darm niet goed inspecteren
• Als u de onderzoeken zo slecht verdraagt, dat deze steeds onder narcose moeten plaatsvinden

Nadere toelichting:

Drager Lynch-gen ontwikkelt darmkanker.

Als u drager bent van het Lynch-gen maar nog geen (darm)kanker heeft ontwikkeld, volstaat de 2 jaarlijkse coloscopie. Blijkt dat u toch darmkanker krijgt, dan wordt vaak de overweging gemaakt om NIET de hele dikke darm te verwijderen maar alleen dat deel van de dikke darm te verwijderen, waar het gezwel zich bevindt. De rest van de dikke darm blijft gewoon zitten. Wel is jaarlijkse coloscopie nodig om te voorkomen dat er weer kanker ontstaat.

Bij een 2e of 3e keer dat u dikkedarmkanker krijgt (zelfs na regelmatige coloscopiën) kan de overweging gemaakt worden om de gehele dikke darm te verwijderen.

Na verwijdering van de hele dikke darm blijft alleen de endeldarm (rectum) achter. De dunne darm (ileum) wordt dan verbonden met de endeldarm (ileorectale anastomose). Als er sprake is van kanker van de endeldarm wordt die vanzelfsprekend ook verwijderd en zal veelal een stoma van de dunne darm worden aangelegd.

Met goede controles door middel van kijkonderzoeken van de dikke darm (colonoscopie) kan het risico op endeldarmkanker wel heel veel kleiner worden gemaakt, maar er blijft ook dan een beperkt risico bestaan.

Nadelen verwijdering dikke darm

Verwijdering van (bijna) de hele dikke darm heeft ook nadelen. De dikke darm zorgt ervoor dat de ontlasting ingedikt wordt en dat u niet zo vaak naar het toilet moet om te ontlasten. Als de dikke darm is verwijderd, zal de ontlasting dunner zijn. U moet dus meerdere malen per dag naar het toilet om ontlasting te lozen. Het is dus heel belangrijk dat u uw ontlasting goed kan ophouden.

Poliepen zijn niet te verwijderen bij colonoscopie

Adenomateuze poliepen kunnen kanker worden. Als die bij het kijkonderzoek (coloscopie) de poliepen te groot zijn, of zit de poliep op een plek dat een betrouwbare radicale verwijdering onmogelijk is, kan de arts voorstellen om de gehele dikke darm weg te halen.

Colonoscopie verloopt erg moeizaam of lukt niet

Als de controles door middel van colonoscopie zodanig moeizaam verlopen dat het voor u als Lynch-drager iedere keer een kwelling is. Verwijdering van de dikke darm kan dan worden overwogen. Ook in het geval dat er verklevingen zijn. De dikke darm kan dan niet goed worden geïnspecteerd. Dit komt voor bij mensen die eerder zijn behandeld voor bijvoorbeeld baarmoederkanker. De operatie en bestraling kan verklevingen veroorzaken, waardoor een colonoscopie heel moeilijk verloopt.

Een andere situatie is als u een hele lange dikke kronkelige darm heeft en als het niet lukt om de hele dikke darm goed te onderzoeken. Coloscopie en röntgenonderzoek van de dikke darm bij Lynch zijn dan niet voldoende om bijvoorbeeld poliepen te signaleren.

Regelmatig ontwikkeling van adenomateuze poliepen

Een arts kan tijdens een coloscopie niet beoordelen of een poliep, hoe klein ook, een adenomateuze (voorloper van kanker) of onschuldige hyperplastische poliep is. Dus ook de allerkleinste poliepjes moeten worden verwijderd en vervolgens microscopisch worden onderzocht.

Wanneer u bij de jaarlijkse controles vaak adenomateuze poliep(en) heeft, kan de arts u adviseren om de hele dikke darm te verwijderen.

Als een vrouwelijke Lynch-drager geopereerd wordt aan haar dikke darm in de menopauze, dan is het de overweging waard om tijdens de operatie baarmoeder en eierstokken te laten verwijderen. Dit vanwege de sterk verhoogde kans op baarmoederkanker (endometriumcarcinoom) en eierstokkanker.

De Stichting Lynch Polyposis raadt aan om u te laten behandelen door een gespecialiseerd ziekenhuis.

Het Lynch-syndroom is een zeldzame ziekte en niet bij elke (huis)arts bekend. De Stichting Lynch Polyposis adviseert om een academische ziekenhuis te bezoeken.

De specialistische ziekenhuizen zoals het AVL in Amsterdam, het AMC te Amsterdam, LUMC te Leiden en het UMC Radboud te Nijmegen doen onderzoek naar Lynch-Syndroom en er is goede kennis aanwezig. In sommige gevallen kunt u reguliere onderzoeken zoals coloscopie, laten doen door het regionale ziekenhuis naast de expertise van het academisch ziekenhuis.

Iemand die het Lynch-syndroom heeft, maar nog geen vorm van kanker heeft (gehad), kan bloeddonor (en plasmadonor) worden. Als iemand eenmaal een vorm van kanker heeft gehad, dan mag deze persoon GEEN bloed- of plasmadonor meer zijn. (De enige uitzondering op deze regel is basaalcelcarcinoom, een zeer milde vorm van huidkanker). Als bij een donor een of meerdere goedaardige poliepen verwijderd zijn en/of een voorstadium van kanker volledig verwijderd/behandeld is, dan mag de donor na herstel ook weer komen doneren.

Een orgaan of weefsel dat is beschadigd door ziekte of medicijnen kan soms niet meer gebruikt worden voor transplantatie. Maar andere organen en weefsels zijn dan misschien nog wel geschikt.

Als een donor een ingreep heeft gehad waarbij bijvoorbeeld de dikke darm geheel of gedeeltelijk preventief verwijderd is, dan kan de donor misschien nog doneren, maar dat is dan wel afhankelijk van de conditie van de donor. Een laatste aandachtpunt is nog dat iemand na een flexibele scopie (dus bijvoorbeeld na een coloscopie) tijdelijk vier maanden niet mag doneren.

Pas op het moment dat iemand komt te overlijden kan worden onderzocht of orgaan- en weefseldonatie mogelijk is. Met andere woorden: u kunt bij uw donorregistratie gewoon ‘ja’ antwoorden.

Nee:
Bij  een stamceldonatie wordt de groeifactor G-CSF gebruikt. Dat is in simpele termen een bloedgroeifactor: het stimuleert de aanmaak van witte bloedcellen in uw beenmerg.

Bij ‘gezonde’ mensen is G-CSF veilig en heeft het geen nadelige langetermijngevolgen voor de gezondheid. Sommige kankersoorten reageren echter op de groeifactor en gaan dan harder groeien. Dit zijn kankers die ook bij mensen met het Lynch-syndroom kunnen voorkomen. Dit risico wilt u natuurlijk niet lopen.

Staat u bloed of plasma af? Dan loopt u geen risico. Bij zo’n donatie is het niet nodig om een groeifactor te geven.

Ook voor de ontvanger van de stamcellen zou er een risico zijn. Die zou stamcellen krijgen een Lynch-gen én deze stamcellen vormen uiteindelijk het hele afweersysteem en bloedsomloop.

Bij Lynch is er een hele kleine kans op hersentumoren.

In de algehele bevolking komen hersentumoren bij 1 op de 200 mensen voor (0,5%). Bij het Lynch-syndroom is het risico afhankelijk van het gen waar de fout in zit:

• MLH1: risico is dubbel zo hoog, dus 1%.
• MSH2, 10 keer zo hoog risico, 5%.
• MSH6, dubbel zo hoog risico, 1%.
• PMS2: geen hoger risico.

Bij Lynch gaat het vaak om deze tumoren: gliomen en  astrocytomen.

Gliomen zijn verreweg de grootste groep binnen de hersentumoren. “Gliomen” is een algemene term die wordt gebruikt om elke tumor te beschrijven die ontstaat uit het ondersteunende (“lijmachtige”) weefsel van de hersenen. Dit weefsel noemen we “glia”  en het helpt om de hersencellen op hun plaats te houden en goed te laten werken. Er zijn verschillende soorten gliacellen die tumoren kunnen produceren.

Het merendeel van gliomen zijn astrocytomen. Tumoren die ontstaan uit astrocyten (stervormige gliacellen).

Bron: Moller et al Gut 2018, Hamilton et al 1995 N Engl J Med., Vasen et al Gut. 2008, Attard et al Cancer 2007

We vermoeden dat u een groter risico loopt op prostaatkanker. Dat staat bijvoorbeeld in een wetenschappelijk artikel van Møller P. et al., Gut. 2018 Jul. Zij volgden 3.119 mensen met het Lynch-droom en kwamen op een kans van 17% bij MLH1-gen, 32% bij MSH2-gen en 18% bij MSH6-genen. Het lijkt dus vooral veel voor te komen bij mensen die een foutje hebben in hun MSH2-gen.

Wel blijft het de vraag of er echt een verband is tussen Lynch en prostaatkanker. Zeker als de kans op bepaalde tumoren kleiner is dan op darm- en baarmoederkanker. Extra lastig is nog dat prostaatkanker sowieso relatief vaak voorkomt: in 9% van de gevallen, ook bij gezonde mensen.

Bron: Contactblad Lynch Polyposis 2018

Mensen met het Lynch-syndroom hebben een sterk verhoogd risico op darm- en baarmoederkanker. Mogelijk is er een licht verhoogde kans op andere soorten kanker, zoals:

• maagkanker
• galwegkanker
• dunnedarmkanker
• nierbekkenkanker
• blaaskanker
• urineleiderkanker
• Alvleesklierkanker
• Hersenkanker
• talgklierkanker (Muir-Torre syndroom)

Bent u een vrouw en draagt u één van de Lynch-genen? Dan kunt u uw baarmoeder uit voorzorg laten verwijderen. Vaak worden dan tegelijk de eierstokken verwijderd. Eierstokkanker komt namelijk ook vaker voor bij vrouwen met Lynch.

Voor zowel baarmoeder- als eierstokkanker geldt dat u een grote kans heeft om te genezen. Toch kiezen vrouwen er soms voor om de preventieve operatie te laten doen. Dan zijn ze ook verlost van de jaarlijkse controles bij de gynaecoloog.

Operatie pas op latere leeftijd

Deze kankers komen op alle leeftijden voor. Om die reden is het advies om een preventieve operatie pas tegen de overgang te laten doen. Dan is de periode van extra jaren menopauze, met bijbehorende klachten, zo kort mogelijk.

Bespreek de voor- en nadelen

Het is belangrijk dat u in het gesprek met de gynaecoloog de voor- en nadelen van deze preventieve operatie bespreekt. Een ‘voltooid’ gezin en de overgang zijn hierin belangrijke factoren. Ook speelt het operatierisico mee, en dat hangt samen met uw voorgeschiedenis. Bijvoorbeeld of u andere operaties in het verleden heeft gehad of andere aandoeningen die het risico op bijwerkingen of complicaties kunnen verhogen.  De operatie gebeurt bij voorkeur via een kijkbuisoperatie.

Vanaf 70 jaar is deze preventieve operatie niet zinvol meer. Het heeft dan maar een klein effect op de overleving, terwijl het operatierisico wel toeneemt. Bovendien is het risico op baarmoederkanker ten gevolge van Lynch dan véél kleiner. En wanneer u direct bij  bloedverlies naar de huisarts gaat voor een verwijzing naar de gynaecoloog, bent u er waarschijnlijk op tijd bij.

Als u een levensverzekering voor een hypotheek of arbeidsongeschiktheidsverzekering aanvraagt, moet u altijd een gezondheidsverklaring invullen. Een verzekeraar mag niet zomaar alles vragen over erfelijke ziektes, aandoeningen of onderzoeken daarnaar. Tot een bepaald bedrag vraagt de verzekeraar niet naar erfelijke ziektes in de familie. Ook niet naar uitslagen van DNA-onderzoek van uzelf.

Boven een bepaald bedrag mag een verzekeraar wel vragen naar aanleg voor ernstige, onbehandelbare erfelijke aandoeningen. Deze ‘vragengrens’ wordt ieder jaar aangepast.

Lees meer op: Hoe zit het met verzekering en/of hypotheek?

Overigens: voor het afsluiten van een hypotheek is niet altijd een levensverzekering nodig! Zie hiervoor: Erfelijk en dan? Verzekeringen en erfelijke ziektes  Of download de folder Folder Verzekeren en Erfelijkheid

De kans dat het kind ook de aanleg voor Lynch heeft, is 50%. Men noemt dit autosomaal dominante overerving. Als uw kind na een erfelijkheidstest de mutatie NIET heeft, kan uw kind het ook niet doorgeven aan diens kind(eren).