Lynch Syndroom

Er is bewijs dat het eten van veel rood vlees en voorbewerkt vlees een verhoogd risico geeft op dikke darm en endeldarmkanker. Het Wereld Kanker Onderzoeksfonds (Engels World Cancer Research Fund, WCRF) raadt aan om de inname van rood vlees te beperken tot 500 gram (gewicht is van bereid vlees) per week.

Daarnaast is er overtuigend bewijs dat alcohol en roken een verhoogd risico geeft op dikke darm en endeldarmkanker. De gezondheidsraad en het WCRF adviseren daarom om de alcoholconsumptie te beperken tot 1 glas per dag voor vrouwen en hooguit 2 voor mannen. Roken geeft ook voor andere vormen van kanker een verhoogd risico.

Voor de preventie van kanker hebben we op dit moment overtuigend bewijs dat een gezond gewicht en ook een gezonde buikomvang en voldoende beweging het risico op dikke darmkanker verlagen. Hoewel nog niet overtuigend bewezen, lijkt het erop dat voedingsmiddelen met vezels, melk en knoflook beschermend zouden werken tegen dikke darm en endeldarmkanker.

Bron: Ellen Kampman en Akke Botma van de Universiteit Wageningen

Muir-Torre syndroom is een zeldzaam en erfelijk kanker syndroom. Het is gerelateerd aan het Lynch-syndroom. Muir-Torre syndroom kenmerkt zich door typische huidgezwellen en ontstaat meestal nadat de kanker (door Lynch) zich heeft ontwikkeld.

Deze huidgezwellen gaan uit van de talgklieren: sebaceous adenomen (goedaardig) en -carcinomen (kwaadaardig) of andere huidcellen: keratoacanthomen (goedaardig).
Genetisch gezien is het geen aparte ziekte en wordt veroorzaakt door dezelfde genen als Lynch. Waarom sommige patiënten met Lynch deze huidtumoren krijgen en de meeste patiënten (bijvoorbeeld in dezelfde familie) helemaal niet, is onbekend. In families met Lynch waarin deze huidtumoren voorkomen is het verstandig alert te zijn op huidgezwellen bij familieleden. Bij twijfel is het aan te raden de huisarts en zo nodig daarna een huidarts te raadplegen. Er zijn geen duidelijke richtlijnen voor huidcontroles (door wie, hoe vaak, vanaf welke leeftijd?).

Zie voor meer informatie: http://www.huidhuis.nl/huidaandoening/muir-torre-syndroom

De voorbereiding voor het geadviseerde colonscopie onderzoek wordt door veel patiënten als erg vervelend ervaren. Met name het drinken van vier liter Klean Prep blijkt vaak erg moeilijk.

Door een aantal leden van onze voormalige Vereniging HNPCC-Lynch wordt als alternatief Phosporal gebruikt. Een groot voordeel van dit middel is dat er slechts tweemaal 45 cc Phosphoral hoeft te worden ingenomen, dit in tegenstelling tot de 4 liter Klean-Prep. Wel is het belangrijk om naast de Phosphoral minstens 10 glazen heldere dranken te drinken. Een groot nadeel is dat Phosphoral aan een aantal patiënten groepen niet mag worden voorgeschreven, zoals patiënten met hartfalen en nierfalen. Een ander punt is dat de darm mogelijk minder goed gereinigd is en de colonscopie opnieuw moet worden uitgevoerd.

Een nieuw middel wat op de markt is, heet Eziclen (natriumsulfaat, magnesiumsulfaat en kaliumsulfaat). Van aangelengde Eziclen moet 2 Liter worden gedronken. Daarnaast dient men nog wel minimaal 1 liter water of heldere drank worden ingenomen (dus tenminste 3 L). Bij gebruik van dit medicijn wordt geadviseerd om tenminste 24 uur van te voren een verzelarm dieet te volgen waarbij geen volkoren- of meergraanproducten gegeten mag worden. Behalve bietjes, bloemkool en worteltjes mogen geen andere groente worden gegeten.

In het onderstaande artikel kunt u meer lezen over de colonoscopie en de voorbereidingsmiddelen.
Bekijk het artikel

In sommige gevallen wordt aangeraden om de gehele dikke darm te verwijderen.

• Als bekend is dat iemand Lynch heeft en darmkanker ontwikkeld
• Als de specialist tijdens de coloscopie een poliep vindt die hij niet kan weghalen
• Als de darm verklevingen of kronkels heeft. De specialist kan de hele darm niet goed inspecteren
• Als iemand de onderzoeken zo slecht verdraagt, dat deze steeds onder narcose moeten plaatsvinden

Nadere toelichting:

Drager Lynch-gen ontwikkelt darmkanker.

Als iemand drager is van het Lynch-gen maar nog geen (darm)kanker heeft ontwikkeld, volstaat de 1 a 2 jaarlijkse colonscopie. Blijkt dat deze persoon toch darmkanker krijgt dan wordt de overweging gemaakt om de hele dikke darm te verwijderen. Hiermee wordt risico op herhaling van dikkedarmkanker weggenomen. Bij mensen zonder een duidelijk erfelijke aanleg voor darmkanker wordt in zo’n situatie alleen dat deel van de dikke darm verwijderd, waar het gezwel zich bevindt en laat men de rest van de dikke darm gewoon zitten.

Na verwijdering van de hele dikke darm blijft alleen de endeldarm (rectum) achter. De dunne darm (ileum) wordt dan verbonden met de endeldarm (ileorectale anastomose). Als er sprake is van kanker van de endeldarm wordt die vanzelfsprekend ook verwijderd en zal veelal een stoma van de dunne darm worden aangelegd.

Met goede controles door middel van kijkonderzoeken van de dikke darm (colonoscopie) kan dat risico wel heel veel kleiner worden gemaakt, maar er blijft ook dan een beperkt risico bestaan.

Nadelen verwijdering dikke darm

Verwijdering van (bijna) de hele dikke heeft ook nadelen. De dikke darm zorgt ervoor dat de ontlasting ingedikt wordt en dat je niet zo vaak naar het toilet moet om te ontlasten. Als de dikke darm is verwijderd zal de ontlasting dunner zijn. Men moet dus meerdere malen per dag naar de WC om ontlasting te lozen. Het is dus heel belangrijk dat mensen hun ontlasting goed kunnen ophouden.

Poliepen zijn niet te verwijderen bij colonoscopie

Als bij het kijkonderzoek adenomateuze poliepen (deze kunnen kanker worden) worden gevonden die tijdens de colonoscopie niet zijn te verwijderen, kan de arts voorstellen om de gehele dikke darm weg te halen. Soms zijn de poliepen te groot, of zit de poliep op een plek die een betrouwbare radicale verwijdering onmogelijk maken.

Colonoscopie verloopt erg moeizaam of lukt niet

Als de controles door middel van colonoscopie zodanig moeizaam verlopen dat ze iedere keer weer voor de betreffende persoon een kwelling zijn, kan verwijdering van de dikke darm worden overwogen. Ook in het geval als er verklevingen zijn. De dikke darm kan dan niet goed kan worden geïnspecteerd. Dit komt voor bij patiënten die eerder zijn behandeld voor bijvoorbeeld baarmoederkanker. De operatie en bestraling kan verklevingen veroorzaken waardoor een colonoscopie heel moeilijk verloopt.
Een andere situatie is als een Lynch drager een hele lange dikke kronkelige darm heeft. Het lukt dan vrijwel nooit om de hele dikke darm adequaat te onderzoeken. Coloscopie en röntgenonderzoek van de dikke darm zijn dan niet afdoende om bijvoorbeeld poliepen te signaleren.

Regelmatig ontwikkeling van adenomateuze poliepen

Een arts kan tijdens een coloscopie niet beoordelen of een poliep, hoe klein ook, een adenomateuze (voorloper van kanker) of onschuldige hyperplastische poliep is. Dus ook de allerkleinste poliepjes moeten worden verwijderd en moeten vervolgens microscopisch worden onderzocht.

Wanneer iemand bij de jaarlijkse controles vaak adenomateuze poliep(en) worden verwijderd, zal in die situatie geadviseerd worden om de hele dikke darm te verwijderen. Uiteraard moet per individu worden bekeken wat het beste is voor iemand.

Als een vrouwelijke Lynch-drager geopereerd wordt aan haar dikke darm in de menopauze, dan is het de overweging waard om tijdens de operatie baarmoeder en eierstokken te laten verwijderen. Dit vanwege de sterk verhoogde kans op baarmoederkanker (endometriumcarcinoom) en eierstokkanker.
Antwoord van Prof.Dr. J.H. Kleibeuker, maag-darm-leverarts, Universitair Medisch Centrum Groningen (oorspronkelijk gepubliceerd in Hèt HNPCC Journaal van juni 2005)

Het Lynch-syndroom is een zeldzame ziekte en niet bij elke (huis)arts bekend.
De Stichting Lynch Polyposis adviseert om een academische ziekenhuis te bezoeken. Zie https://www.zorghulpatlas.nl/…/academische…/.

De specialistische ziekenhuizen zoals het AVL in Amsterdam, het AMC te Amsterdam, LUMC te Leiden en het UMC Radboud te Nijmegen doen onderzoek naar Lynch Syndroom en is goede kennis aanwezig. In sommige gevallen kunt u reguliere onderzoeken zoals coloscopie, laten verrichten door het regionale ziekenhuis naast de expertise van het academisch ziekenhuis.