Lynch-syndroom
Als je het Lynch-syndroom (Lynch of HNPCC) hebt, loop je een grotere kans op dikkedarmkanker en/of baarmoederkanker. Ongeveer 4% van de mensen met dikkedarmkanker heeft Lynch. De meeste mensen met darmkanker zijn 70+, maar bij Lynch kan kanker voor het 55e levensjaar voorkomen. Bij 5-10% van alle
mensen met darmkanker is er wel een erfelijke oorzaak. Bij 2-5% van alle vrouwen met baarmoederkanker is er wel een erfelijke oorzaak.
Sneller poliepen
Met Lynch krijg je sneller poliepen in de dikke darm of baarmoeder. Een poliep is een goedaardig gezwel, ophoping van slijmvlies. Bij mensen met Lynch kan een poliep relatief snel uitgroeien tot kanker. Binnen 1 tot 5 jaar. Om die reden is het belangrijk dat je regelmatig controles krijgt.
Fouten in genen
De oorzaak van Lynch is een mutatie (fout) in een gen. Een gen is een stukje DNA met erfelijke informatie. Genen bevatten de informatie die nodig zijn voor het aansturen van processen in de cel. Eén van die processen is het opsporen en repareren van foutjes in het DNA. Als je zelf Lynch hebt, kan je dit doorgeven aan je kind. De kans daarop is 50%. Om te achterhalen of je Lynch hebt, kunnen jij en andere familieleden een erfelijkheidsonderzoek laten doen.
Van een aantal genen (erffactoren) is bekend dat een verandering (mutatie) hierin een verhoogde kans geeft op het krijgen van darm- en/of baarmoederkanker.
Foutjes in de volgende genen veroorzaken het Lynch-syndroom:
De gemiddelde leeftijd waarbij dikkedarmkanker voorkomt is ca. 41 tot 47 jaar. De gemiddelde leeftijd bij diagnose baarmoederkanker bij vrouwen met MLH1-mutaties is gemiddeld ca. 59 jaar.
De gemiddelde leeftijd waarbij dikkedarmkanker voorkomt, is 44 – 46 jaar. De gemiddelde leeftijd bij diagnose baarmoederkanker bij vrouwen met MLH1-mutaties is gemiddeld ca. 59 jaar.
De gemiddelde leeftijd waarbij dikkedarmkanker voorkomt, is 50-56 jaar De gemiddelde leeftijd bij diagnose baarmoederkanker is gemiddeld ca. 54 jaar. Onder de 40 jaar komt darmkanker zeer zelden of helemaal niet voor bij de families met MSH6-genmutatie.
Mensen met het erfelijke Lynch-syndroom door mutatie in het PMS2-gen hebben een licht verhoogde kans (tussen 7 en 22 %) op darm- en baarmoederkanker (tussen 7 en 24 %), maar de kans op andere kankersoorten is niet duidelijk verhoogd. Darmkanker met een PMS2 mutatie onder de 40 jaar komt zeer zelden of helemaal niet voor.
Op basis van de huidige kennis zijn er nu géén aanwijzingen dat mensen met een PMS2-mutatie een verhoogd risico hebben op andere vormen van kanker die bij Lynch syndroom voor kunnen komen zoals eierstokkanker, maagkanker en kanker van de urinewegen.
Medische Adviezen
Vanaf 35 jaar één keer in de twee jaar een darmonderzoek (colonoscopie) door de maag-darmlever-arts.
De beginleeftijd voor darmcontroles is in 2022 in overleg met beroepsverenigingen van de klinische genetica en maag-darm-leverartsen verhoogd van 25 naar 35 jaar, vanwege het later beginnende risico op darmkanker bij PMS2.
Voor vrouwen van 40 tot 60 jaar elk jaar onderzoek van de baarmoeder door de gynaecoloog. Het risico op eierstokkanker is niet duidelijk verhoogd. Daarom geldt voor de eierstokken geen advies voor controle of een preventieve operatie.
Lees meer hierover in het nieuwsbericht van de VKGN
De gemiddelde leeftijd waarop darmkanker wordt vastgesteld bij een EPCAM-mutatie is 43 jaar. Er zijn steeds meer aanwijzingen dat het risico op baarmoederkanker bij een foutje in het EPCAM-gen veel lager is dan bij mutaties in andere Lynch-syndroom-genen. Een gemiddelde leeftijd waarbij baarmoederkanker voorkomt bij de EPCAM-mutatie is nog niet vastgesteld.
