Peutz-Jeghers

Een zeer zeldzame vorm van Polyposis is het syndroom van Peutz-Jeghers. Deze vorm wordt veroorzaakt door een afwijking in het STK11-gen.

De poliepen bij mensen met het Peutz-Jegherssyndroom zijn meestal langzaam groeiende poliepen. In zeldzame gevallen groeit een poliep uit tot een kwaadaardige tumor. Bij het Peutz-Jeghers syndroom ontstaan de poliepen vooral in de dunne darm. Ze kunnen echter ook voorkomen in de dikke darm, de maag en de neus. Daarnaast hebben mensen met dit syndroom op latere leeftijd meer kans op het krijgen van tumoren elders in het lichaam. Ook tumoren in de baarmoeder, eierstokken, borst en longen komen voor. Het aantal poliepen kan per patiënt verschillen. Vanwege de vele poliepen is er ook een kans dat een poliep kwaadaardig kan worden.

Ziektebeeld

Behalve de aanwezigheid van (veel) poliepen, heeft het syndroom van Peutz-Jeghers nog een ander kenmerk: pigmentvlekken die lijken op sproeten. Deze pigmentvlekken komen vooral voor rond de mond op de lippen en het wangslijmvlies. Soms komen de pigmentvlekken voor bij de ogen, de neus, de handen, de vingers en de voetzolen. De pigmentvlekken zijn op jonge leeftijd het duidelijkst. Op latere leeftijd vervagen ze meestal.

Het syndroom van Peutz-Jeghers veroorzaakt meestal pas klachten op jongvolwassen leeftijd. In de meeste gevallen ontstaan klachten in de dunne darm doordat de poliepen groot kunnen worden of dichtbij elkaar liggen. Hierdoor kan de doorgang belemmerd raken in de darm en darmverstopping veroorzaken.

Lees meer over Peutz-Jeghers in de bibliotheek van Kanker.nl:
Wat is Peutz-Jegherssyndroom