Lynch-syndroom

Logo Stichting Lynch Polyposis

Het Lynch-syndroom (Lynch) of HNPCC staat voor Hereditair Non Polyposis Colorectaal Carcinoom.HNPCC betekent letterlijk erfelijke dikke darmkanker die niet uit uitgebreide poliepvorming (Polyposis) voortkomt. Tegenwoordig wordt HNPCC echter het Lynch syndroom genoemd naar de ontdekker van deze erfelijke afwijking. Lynch is een erfelijke afwijking in bepaalde genen. De benaming Lynch-syndroom is juister aangezien de erfelijke mutatie van de genen niet alleen een verhoogd risico geeft op dikkedarmkanker maar ook op andere vormen van kanker.

Kans op andere kankers

Binnen families met Lynch kunnen ook andere soorten kanker iets vaker dan normaal voorkomen. Afhankelijk van het afwijkende gen ziet men ook kanker aan de alvleesklier, de dunne darm, de maag, talgklier (het zogenaamde Muir-Torre syndroom) en de urinewegen tussen de nieren en de blaas.
Het Lynch-syndroom geeft onder andere ook een verhoogd risico op baarmoeder– en eierstokkanker. Meer over deze ziektes vindt u op de site van Stichting Olijf, netwerk van vrouwen die gynaecologische kanker hebben (of hebben gehad), hun partners en naasten.

 

Darmkanker door poliep(en)

Bij bijna iedereen die darmkanker krijgt, ontwikkelt de kanker zich vanuit een adenomateuze poliep. Mensen met een erfelijke aanleg voor darmkanker hebben hoge kans op adenomateuze poliep(en) op relatief jonge leeftijd, vaak voor het 50ste levensjaar. De poliep kan bij een Lynch-drager zich sneller ontwikkelen tot kanker dan mensen die op hoge leeftijd poliepen ontwikkelen.

 

Lees meer over het Lynch syndroom in de bibliotheek van Kanker.nl: Wat is Lynch-syndroom of op de site van het Erfocentrum: erfelijkheid.nl Lynch-syndroom

Genetische basis Lynch-syndroom

Genetische basis van Lynch-syndroom: VB: Vader heeft gemuteerd gen. Moeder niet. De kans is 50 % dat vader het Lynch-gen doorgeeft aan de kinderen.

Erfelijkheid bij Lynch

Lynch wordt veroorzaakt door een verandering in een gen. Genen bestaan uit DNA en zijn dus dragers van erfelijke eigenschappen die ervoor zorgen dat het lichaam goed werkt en die bijvoorbeeld de kleur van je ogen bepalen.

De ene helft van het DNA krijgen we van vader, de andere helft van moeder. Mensen met Lynch syndroom hebben een fout (mutatie) in het DNA. Deze mutatie kan geërfd zijn van één van de ouders. In hele bijzondere gevallen kan de mutatie spontaan zijn ontstaan. Als iemand met Lynch een kind krijgt, is de kans dat het kind ook de aanleg voor Lynch heeft 50%. Men noemt dit autosomaal dominante overerving.

De 5 genen waarvan bekend is dat een mutatie daarin Lynch-syndroom kan veroorzaken:

  • MLH1
  • MSH2
  • MSH6
  • PMS2
  • EPCAM of TACSTD1

Lees meer over erfelijke aanleg bij Lynch in de bibliotheek van Kanker.nl of Erfocentrum:

Erfelijke aanleg

http://www.erfelijkheid.nl/content/autosomaal-dominante-overerving